28 de Fevereiro: Doenças raras e o tratamento com cannabis

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Por João Renato Negromonte

Anualmente, todo último dia de fevereiro é celebrado o Dia Mundial das Doenças Raras. A data foi criada pela Organização Europeia de Doenças Raras (Eurordis) em 2008 e chegou ao Brasil 10 anos mais tarde através da Lei nº 13.693/2018. O intuito da homenagem, que muitas das vezes é menosprezada, é difundir o conhecimento à população e, ao mesmo tempo, fomentar a discussão sobre um tema tão importante, buscando incentivos para pesquisas e políticas públicas que apoiem pacientes e familiares.

Assim como nas edições anteriores, a data vem acompanhada de um tema, que em 2022 será: “Sensibilizar, conhecer e promover a mudança para 6% da população”. A mensagem reafirma a importância de conscientizar as pessoas a respeito da pauta, o que auxilia no combate à desinformação e na exclusão de pessoas que convivem com alguma dessas patologias.

O que são doenças raras e porque são chamadas dessa forma? 

Segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), é considerado como doença rara aquelas que afetam 65 pessoas em cada 100.000 indivíduos, isto é, 1,3 a cada 2000 pessoas. Os fatores genéticos são uma das principais causas dessas patologias, que, por conta da ampla diversidade de sinais e sintomas, variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa e acabam dificultando o diagnóstico dos médicos, causando dificuldades no tratamento e no acompanhamento de pacientes e seus familiares.

Estima-se que, hoje em dia, existam entre 6 e 8 mil tipos de doenças raras em todo mundo, sendo que, só no Brasil, cerca de 13 milhões de pacientes convivem com algumas delas. Outro dado importante é que 70% dessas doenças aparecem na infância, aumentando ainda mais os desafios do tratamento.

Confira algumas delas, segundo dados do Ministério da saúde:

– Acromegalia;

– Anemia aplástica, mielodisplasia e neutropenias constitucionais;

– Angioedema;

– Aplasia pura adquirida crônica da série vermelha;

– Artrite reativa;

– Biotinidase;

– Deficiência de hormônio do crescimento – hipopituitarismo;

– Dermatomiosite e polimiosite;

– Diabetes insípido;

– Distonias e espasmo hemifacial;

– Doença de Crohn;

– Doença falciforme;

– Doença de Gaucher;

– Doença de Huntington;

– Doença de Machado-Joseph;

– Doença de Paget – osteíte deformante;

– Doença de Wilson;

– Epidermólise bolhosa;

– Esclerose lateral amiotrófica;

– Esclerose múltipla;

– Espondilite ancilosante;

– Febre mediterrânea familiar;

– Fenilcetonúria;

– Fibrose cística;

– Filariose linfática;

– Hemoglobinúria paroxística noturna;

– Hepatite autoimune;

– Hiperplasia adrenal congênita;

– Hipertensão arterial pulmonar;

– Hipoparatireoidismo;

– Hipotireoidismo congênito;

– Ictioses hereditárias;

– Imunodeficiência primária com predominância de defeitos de anticorpos;

– Insuficiência adrenal congênita;

– Insuficiência pancreática exócrina;

– Leucemia mielóide crônica (adultos);

– Leucemia mielóide crônica (crianças e adolescentes);

– Lúpus eritematoso sistêmico;

– Miastenia gravis;

– Mieloma múltiplo;

– Mucopolissacaridose tipo I;

– Mucopolissacaridose tipo II;

– Osteogênese imperfeita;

– Púrpura trombocitopênica idiopática;

– Sarcoma das partes moles;

– Síndrome hemolítico-urêmica atípica (Shua);

– Síndrome de Cushing;

– Síndrome de Guillain-Barré;

– Síndrome de Turner;

– Síndrome nefrótica primária em crianças e adolescentes;

– Talassemias;

– Tumores neuroendócrinos (TNEs).

Como a cannabis pode ajudar? 

Dentre as mais de 6000 doenças raras catalogadas, algumas ganham mais destaque que outras devido às características agressivas. Patologias como Esclerose Múltipla, Lúpus Eritematoso e alguns tipos de epilepsias como as Síndromes de Dravet, Lennox-Gastaut e West, são constantemente alvos de pesquisas por parte de toda a comunidade científica, que busca descobrir novos tratamentos para amenizar as dores e traumas causados por essas doenças e, assim, trazer mais qualidade de vida para pacientes e seus familiares. 

Dessa maneira, a cannabis surge como uma possível aliada para os pacientes que possuem essas patologias, já que, segundo alguns estudos, a planta demonstrou ótimo potencial terapêutico contra os sintomas e as complicações derivadas de seu desenvolvimento.

Veja alguns exemplos de doenças que já são tratadas com cannabis:

Doença de Crohn

A Doença de Crohn é uma inflamação crônica gastrointestinal (intestino grosso e delgado) que causa fortes dores abdominais, febre, fadiga, perda de peso, anemia, sangramento retal e maior risco de desenvolvimento de câncer colorretal. A doença, segundo dados do Ministério da Saúde, não tem cura e atinge cerca de 150 mil brasileiros todos os anos. Os sintomas podem variar de leves a graves, mas, em geral, as pessoas com Doença de Crohn podem ter vida ativa, quando a patologia é detectada desde o início.

No entanto, a dificuldade do diagnóstico é um dos maiores problemas pois, por apresentar sintomas parecidos com outras patologias, a Doença de Crohn dificilmente é descoberta precocemente e, quando diagnosticada é preciso fazer exames regulares para a prevenção, progressão e o tratamento da doença.

Tratamento com cannabis

Os tratamentos convencionais incluem medicamentos como esteróides e imunossupressores, utilizados para retardar a progressão da doença. Quando os resultados não são eficazes, pode ser necessário a realização de cirurgias. No entanto, para aqueles que não querem passar por um ato cirúrgico, a cannabis vem se mostrando como uma possível alternativa fitoterápica no tratamento da Crohn. 

Segundo um estudo publicado na revista Clinical Gastroenterology and Hepatology, alguns compostos da cannabis, como o CBD e o THC, possuem propriedades imunomoduladoras, isto é, são capazes de regular o sistema imunológico através de propriedades anti-inflamatórias, prevenindo a inflamação do trato intestinal, uma das possíveis causas da doença. 

Esclerose Múltipla

A Esclerose Múltipla (EM) é uma doença neurológica, crônica e autoimune. Isso significa que as células de defesa do organismo atacam o próprio sistema nervoso central, provocando lesões cerebrais e medulares.

A causa específica da doença ainda é desconhecida – embora suspeita-se que fatores genéticos e, até mesmo, a infecção de um vírus possam desenvolver a doença – mas, ainda assim, a EM tem sido foco de muitos estudos no mundo todo, o que têm possibilitado uma constante e significativa evolução na qualidade de vida de pacientes que sofrem com a patologia. 

Os pacientes são geralmente jovens, em especial mulheres de 20 a 40 anos. A Esclerose Múltipla não tem cura e pode se manifestar por diversos sintomas, como: fadiga intensa, depressão, fraqueza muscular, alteração do equilíbrio da coordenação motora, dores articulares e disfunção intestinal e da bexiga. 

A Associação Brasileira de Esclerose Múltipla (Abem) estima que existam  aproximadamente 40.000 pessoas com Esclerose Múltipla no Brasil e 2,6 milhões em todo o mundo.

Tratamento com cannabis

Análise também feita pela Abem, sugere que, embora o tratamento com canabinóides ainda não seja o de primeira escolha de muitos pacientes, a Anvisa já aprovou no Brasil a comercialização de remédios como o Mevatyl, um medicamento especial a base de compostos canabinóides para o tratamento da espasticidade, um sintoma bastante comum na EM.

Um estudo, realizado por uma pesquisadora da Universidade de São Francisco (USF), mostrou, através de uma revisão sistemática em diversos artigos científicos publicados em bancos de dados como SciELO e Google Acadêmico, que ensaios clínicos sustentam o uso dos agentes canabinóides como analgésicos, confirmando a perspectiva de que o tratamento pode vir a ser utilizado como adjuvante para diminuição da dor, particularmente aquela de origem neuropática como a esclerose.

Doenças autoimunes 

Um exemplo de doença rara conhecida como autoimune (relacionada ao mau funcionamento do sistema imunológico) é o Lúpus Eritematoso Sistêmico. O LES, ou apenas Lúpus, é uma inflamação crônica de causa desconhecida, que faz com que o sistema imunológico ataque e destrua alguns órgãos e tecidos saudáveis do organismo como a pele, as articulações, os rins, células sanguíneas, cérebro, coração e pulmões.

Os sintomas variam entre leves, moderados e graves, podendo incluir fadiga, dores nas articulações, manchas na pele e febre. Em alguns casos, a doença pode se agravar e durar longos períodos, inclusive havendo a necessidade de cirurgias. Embora não haja cura para o lúpus, os tratamentos atuais procuram melhorar a qualidade de vida pelo controle dos sintomas e pela diminuição das crises. Segundo dados da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp), “90% dos casos são mais comuns entre pessoas do sexo feminino, principalmente aquelas entre 15 e 45 anos”. 

Tratamento com cannabis

Se tratando de uma doença autoimune, que geralmente não tem cura, o Lúpus pode causar muitos desconforto aos pacientes. No entanto, a cannabis se apresenta como uma boa alternativa no controle da doença.

Um estudo, publicado na plataforma asiática de artigos científicos, a X-MOL Academic, em junho de 2021 e denominado “As propriedades terapêuticas do sistema endocanabinoide para doenças autoimunes neuro-inflamatórias”, revelou que “em humanos, existem vários locais com afinidade de ligação aos canabinóides, que são os receptores distribuídos na superfície de diferentes tipos de células e, os endocanabinoides e derivados de ácidos graxos podem se ligar a esses locais. A combinação dessas substâncias desencadeia a ativação de receptores específicos necessários para várias funções fisiológicas, incluindo dor, memória e apetite.” Dessa maneira, em doenças autoimunes, os canabinóides podem ser usados ​​como agentes imunossupressores promissores e agentes anti-fibróticos, reduzindo as inflamações causadas pela doença e equilibrando o sistema imunológico.

Epilepsias e Crises Convulsivas (Síndromes de West, Dravet e Lennox-Gastaut) 

As síndromes de West, Dravet e Lennox-Gastaut são doenças raras caracterizadas por crises epilépticas severas e sucessivas que, predominantemente, manifestam-se em recém nascidos. 

Devido ao pouco conhecimento sobre as causas dessas doenças, o diagnóstico e o tratamento se tornam complexos. A maioria das terapias convencionais, muitas vezes, não apresentam resultados satisfatórios, o que gera angústia e desespero para os familiares dos pacientes.

As causas das patologias, segundo os pesquisadores, são as mais variadas, passando desde uma malformação congênita até infecções e hemorragias durante a gestação. Os sintomas também variam de uma síndrome para a outra, mas os mais comuns são:

– Espasmos involuntários;

– Crises de ansiedade e pânico; 

– Convulsões frequentes;

– Atraso cognitivo;

– Interrupção no desenvolvimento. 

Tratamento com cannabis

Pesquisa realizada pelo Departamento de Ciências do Cérebro do Imperial College London e publicada na revista científica, BMJ Paediatrics Open, demonstrou os efeitos das cannabis em pacientes que possuíam alguma dessas síndromes para avaliar as decorrências do tratamento. O estudo foi feito com 10 crianças com diagnóstico de epilepsia grave, com idade entre 1 e 13 anos, sendo que cada uma delas tomou, em média, 5,15 mg de THC e 171,8 mg de CBD por dia. 

Os resultados foram coletados por telefone ou videoconferência entre janeiro e maio de 2021, assim, os pais dos menores de idade relataram aos pesquisadores a experiência de cada um dos participantes. O grupo de pesquisadores reconhece que a pesquisa envolveu um pequeno número de participantes e que são necessários mais estudos sobre o tema, porém, as crianças que participaram do experimento utilizavam, em média, sete medicamentos no tratamento da epilepsia. Depois de começar a tomar o extrato da cannabis, que continham as dosagens descritas pelos médicos, a média geral caiu para apenas um medicamento, sendo que sete delas pararam de usar qualquer medicamento que não fosse o extrato. Além disso, os pais e responsáveis ​​relataram benefícios significativos na saúde e no bem-estar de seus filhos, incluindo melhora do sono, alimentação, comportamento e cognição, depois que começaram a tomar produtos de cannabis feitos com plantas inteiras. 

O que pode-se concluir até agora?

Pode-se observar, que existem diversas doenças tidas como raras em todo o mundo, afetando, segundo levantamento da Organização Mundial de Saúde (OMS), cerca de 300 milhões de pessoas. Isso dificulta que diagnósticos e tratamentos sejam 100% eficazes contra elas. Assim, temos ainda um longo caminho pela frente para podermos definir o que realmente tem eficácia e o que não tem no tratamento de algumas dessas patologias. 

O desenvolvimento de novas pesquisas e tecnologias vêm contribuindo para que profissionais de saúde e pesquisadores encontrem novas alternativas terapêuticas no combate dessas doenças raras e uma dessas descobertas foi justamente o uso medicinal da cannabis. Dessa maneira, acredita-se que somente a  sensibilização, a conscientização e a promoção do conhecimento a respeito das doenças raras e suas possibilidades de tratamento, poderão mudar esse cenário. 

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